Nous connaissons souvent bien, nous cardiopathes congénitaux, ou parents d'un enfant cardiopathe, notre cardiopathie, celle de notre enfant... mais que connaissons nous des nombreuses autres malformations?

Les maladies cardiaques congénitales

Source : Fondation des maladies du cœur (Canada)

Le terme congénital signifie inné ou présent à la naissance. Une malformation cardiaque congénitale survient lorsque le cœur ou les vaisseaux sanguins situés à proximité du cœur ne se développent pas normalement avant la naissance. Les malformations cardiaques congénitales touchent environ 1% des naissances vivantes et représentent la malformation congénitale la plus fréquente chez les nouveau-nés. Dans la plupart des cas, nous ignorons quelle en est la cause.

Le traitement des malformations cardiaques congénitales a beaucoup progressé. De nos jours, la plupart des enfants cardiaques congénitaux peuvent profiter d’une vie active et bien remplie.

Il existe plusieurs types de malformations cardiaques congénitales. Afin de vous aider à mieux les comprendre, vous devrez probablement vous référer à l’anatomie du cœur. L’anatomie et le fonctionnement du cœur normal sont très clairement décrits sur le site http://www.mecenat-cardiaque.org/coeur.html de l’association Mécénat chirurgie cardiaque du Pr Francine Leca (France).

Obstruction de la circulation sanguine (sténose)

Il s’agit d’une obstruction ou d’un rétrécissement qui bloque partiellement ou totalement la circulation sanguine. Cette obstruction peut survenir au niveau des valvules cardiaques, des artères ou des veines. Les trois formes les plus courantes sont les suivantes :

Sténose pulmonaire

La valvule pulmonaire (qui permet au sang de circuler de la cavité inférieure droite du cœur vers les poumons) est rétrécie. Par conséquent, la cavité inférieure droite du cœur (le ventricule droit) doit pomper plus fort que la normale pour surmonter cet obstacle. Cela peut causer une surcharge du ventricule droit et provoquer une augmentation de son volume.

Sténose aortique

La valvule aortique, qui contrôle la circulation sanguine entre la cavité inférieure gauche du cœur (le ventricule gauche, la principale cavité de pompage du cœur) et l’aorte, la grosse artère qui transporte le sang riche en oxygène hors du cœur et vers le reste de l’organisme, est rétrécie, ce qui rend le pompage du sang vers l’organisme plus difficile pour le cœur.

Coarctation aortique

L’aorte est pincée ou serrée, ce qui nuit à la circulation du sang vers les membres inférieurs du corps et provoque une élévation de la tension artérielle au-dessus de la zone de rétrécissement.

Malformations septales (trous dans le cœur)

Lorsqu’un bébé naît avec une perforation de la paroi (le septum) qui sépare le ventricule droit du ventricule gauche, le sang circule entre les deux ventricules plutôt que de se diriger normalement vers le reste de l’organisme. Ce problème peut provoquer une augmentation de la taille du cœur. Il est mieux connu sous le nom de « trou dans le cœur ». Les deux formes les plus courantes sont :

Communication interauriculaire

Un orifice se trouve entre les deux cavités supérieures du cœur (les oreillettes). Il permet au sang présent dans l’oreillette gauche (sang étant déjà allé dans les poumons) de retourner dans l’oreillette droite par le biais de cet orifice. Normalement, le sang devrait passer de l’oreillette gauche au ventricule gauche (cavité inférieure du cœur) pour être ensuite pompé vers l’aorte et circuler dans le reste de l’organisme.

Communication interventriculaire

Il s’agit d’une ouverture entre les deux cavités inférieures du cœur (les ventricules). Une partie du sang qui a été pompé dans le ventricule gauche après son passage dans les poumons, emprunte cette ouverture pour se rendre au ventricule droit, au lieu d’être pompé dans l’aorte vers le reste du corps.

Persistance du canal artériel

Le canal artériel, une voie circulatoire qui se referme habituellement après la naissance, ne se referme pas complètement et entraîne une trop grande circulation sanguine vers les poumons. La gravité du problème dépend de la taille de l’ouverture et du niveau de prématurité. Il existe maintenant des médicaments qui permettent de fermer (ou de tenir ouvert, selon le cas) le canal artériel sans devoir recourir à une intervention chirurgicale. Toutefois, si aucun de ces médicaments ne fonctionne, l’intervention chirurgicale s’impose.

Cardiopathies congénitales cyanogènes

En présence d’une anomalie de ce type, le sang pompé dans l’organisme contient un niveau d’oxygène inférieur à la normale, un trouble appelé «cyanose», soit une décoloration bleutée de la peau, causée par la faible concentration d’oxygène dans le sang. Le terme «bébé bleu» est souvent employé pour décrire les enfants cyanosés.

Tétralogie de Fallot

Ce problème de santé implique quatre malformations qui réduisent la teneur en oxygène du sang à un niveau insuffisant :

• • une grande ouverture dans la paroi qui sépare les deux cavités inférieures du cœur, et qui permet au sang pauvre en oxygène de se mêler au sang riche en oxygène (communication interventriculaire);

• • un rétrécissement au niveau de la valve pulmonaire, ou juste au-dessus, qui bloque la circulation du sang entre le côté droit du cœur et les poumons;

• • une cavité inférieure droite (ventricule droit) plus musclée que la normale;

• • une aorte appuyée directement contre les cavités inférieures du cœur et qui permet au sang pauvre en oxygène de pénétrer dans l’aorte.

Transposition des gros vaisseaux

Les positions de l’artère pulmonaire et de l’aorte sont inversées. De plus, il y a une ouverture (une communication interauriculaire ou interventriculaire) entre les côtés gauche et droit du cœur. L’aorte communique avec le ventricule droit et, par conséquent, la majeure partie du sang qui revient au cœur est remis en circulation sans d’abord passer par les poumons. Quant à l’artère pulmonaire, elle communique avec le ventricule gauche, de sorte que le sang en provenance des poumons retourne directement dans les poumons.

Maladie d’Ebstein

Dans cette malformation rare, la valvule tricuspide, qui contrôle la circulation du sang de la cavité supérieure droite du cœur (oreillette droite) vers la cavité inférieure droite (ventricule droit) se situe plus bas que la normale, rendant ainsi le ventricule trop petit et l’oreillette trop grande.

Symptômes

Les signes et symptômes les plus courants de malformations cardiaques congénitales sont les suivants :

• • souffle cardiaque;
• • teinte bleutée de la peau, des lèvres et des ongles (« bébé bleu »);
• • respiration accélérée;
• • essoufflement;
• • piètre alimentation, surtout chez les bébés parce qu’ils se fatiguent rapidement durant la tétée;
• • faible gain de poids chez les nourrissons;
• • fatigue à l’effort ou lors d’activité physique (chez les enfants plus âgés).
•  

Comment diagnostique-t-on les malformations cardiaques congénitales?

Une malformation congénitale peut être découverte en cours de grossesse, après la naissance ou à l’âge adulte, lorsque l’organisme sollicite davantage le cœur. Si on soupçonne une malformation cardiaque, l’enfant sera référé à un cardiologue pédiatrique qui examinera les antécédents familiaux et médicaux, procédera à un examen médical et demandera des tests, qui peuvent comprendre :

• • Électrocardiogramme (ECG)
• • Échocardiogramme
• • Radiographie thoracique
• • Cathétérisme cardiaque
• • Traitement

La plupart des malformations congénitales peuvent être traitées à l’aide de médicaments ou d’interventions chirurgicales. Le choix du mode de vie est également important.

Pose de la 1ère valve aortique sans suture

Quatre valves orchestrent la circulation sanguine au niveau du coeur. Mais lorsque ces clapets sont en panne et que le traitement médicamenteux n'est pas suffisant, une opération s'impose. Cette chirurgie bénéficie depuis peu d'un progrès important : une valve aortique sans suture.

Le Pr François Laborde* explique les bénéfices de cette importante avancée en chirurgie cardiaque.

Sabine de la Brosse - Paris Match

Paris Match. Quelle est la fonction de la valve aortique et dans quel cas doit-on la remplacer ?
Pr François Laborde. Le cœur étant une pompe, il lui faut un clapet (une valve) de part et d’autre pour fonctionner. Celui de l’entrée est la valve mitrale ; celui de sortie, la valve aortique. On est conduit à remplacer cette dernière quand elle est rétrécie et s’ouvre mal, ou quand elle fuit. Lors de ces dysfonctionnements, le cœur travaille plus et, peu à peu, finit par s’épuiser.

Quels symptômes apparaissent lors d’un dysfonctionnement des valves ?
Le malade souffre d’insuffisance cardiaque et perd de sa capacité respiratoire. Autre conséquence : il a du mal à effectuer des efforts. Le risque est un œdème du poumon et, dans les formes sévères, un décès plus ou moins brutal.

Rappellez-nous la fréquence des problèmes de valve aortique ?
Trente à 40 % des problèmes cardiaques sont liés à un dysfonctionnement de la valve aortique et, dans la majorité des cas, le rétrécissement est plus fréquent que la fuite.

En quoi consiste l’intervention ­classique ?
Il s’agit de remplacer la valve aortique au cours d’une opération à cœur ouvert (avec circulation extracorporelle) qui permet d’enlever la valve malade et d’implanter une prothèse biologique ne nécessitant pas d’anticoagulants.

Avec cette implantation conventionelle, où sont les risques ?
Coudre cette prothèse prend du temps, ce qui n’est pas négligeable avec un cœur arrêté. Et quand les tissus sont calcifiés – une situation fréquente –, il faut enlever le calcium, ce qui fragilise les tissus et leur fixation. D’où une augmentation des risques de complication.

Quelles peuvent être les conséquences d’une mauvaise fixation ?
Quand une valve s’implante mal, il faut réopérer car il y a un risque de déchirure des tissus et d’hémorragie.

Pouvez-vous nous décrire cette technique avec valve sans sutures ?
L’idée de base a été de supprimer les sutures, pour empêcher les complications qu’elles peuvent induire, et également le besoin de décalcifier les tissus. Avec les toutes dernières prothèses,
on se contente simplement d’enlever la valve malade et de fixer la nouvelle (Perceval S), de taille supérieure, aux parois de l’aorte avec une armature dotée de propriétés élastiques.

Quel est le protocole d’implantation ?
Après le retrait de la valve malade, on rétrécit tout d’abord le diamètre de la prothèse pour l’introduire dans l’orifice aortique à la place de l’ancienne valve. Là, elle se déploie automatiquement, comme un parapluie, et se fixe spontanément aux parois de l’aorte (grâce à la force expansive de l’armature en métal). Aucune suture n’est nécessaire.

Citez-nous les avantages de cette nouvelle valve ?
1. On supprime les risques de complication liés aux sutures. 2. La mise en place rapide (dix à quinze minutes) diminue fortement la durée de l’opération, réduisant les risques pour le cœur car il est arrêté moins longtemps. 3. Comme le calibre de la valve est plus large, son efficacité est meilleure, d’où un bon résultat fonctionnel pour le patient. 4. Pour le chirurgien, cet acte d’implantation est plus facile à réaliser

.

Quel recul a-t-on avec l’utilisation de ces valves sans sutures ?
Voilà trois ans que mon équipe de l’Institut Montsouris l’a mise au point. Trois études cliniques ont été successivement réalisées en Europe sur 30, 150 puis 500 patients. Les résultats se sont tous révélés excellents et superposables.

En France, où peut-on bénéficier de cette avancée en chirurgie ?
Aujourd’hui, elle est réalisée dans notre Institut mutualiste de Montsouris et dans plusieurs CHU, dont ceux de Bordeaux, Lille, Nantes...

* Chef du département de pathologie cardiaque de l’Institut mutualiste Montsouris, à Paris